Afazja pierwotnie postępująca jako wyzwanie terapeutyczne

Każdy człowiek pragnie widzieć efekt swoich działań. Codziennie wyznaczamy sobie cele, do których dążymy: od zdania matury, przez zdobycie dobrej pracy i awans zawodowy, aż po kupno mieszkania. Każda z tych aktywności kończy się nagrodą, to zaś mobilizuje nas do wkładania wysiłku w realizację kolejnych celów.

W przypadku pracy z osobą z PPA – afazją pierwotnie postępującą – osiąganie postępów w terapii rozumiane jest zupełnie inaczej niż w odniesieniu na przykład do terapii wad wymowy czy terapii afazji. Cel terapeuty stanowi opóźnienie postępowania choroby i kompensowanie utraconych funkcji, nie zaś progres rozumiany jako odwrócenie procesu degeneracyjnego. Uczestniczenie w tego typu procesie terapeutycznym zarówno od strony neuropsychologicznej, jak i neurologopedycznej nie jest rzeczą łatwą ani dla terapeuty, ani osoby chorej.

Czym jest afazja pierwotnie postępująca (PPA)?

Afazja pierwotnie postępująca czy też pierwotna afazja postępująca (PPA, primary progressive aphasia) to „postępująca pierwotnie zwyrodnieniowa choroba charakteryzująca się występowaniem co najmniej przez pierwsze dwa lata wyłącznie izolowanego deficytu językowego” (Sitek i in., 2014; Sitek, 2015). Deficyty językowe mają charakter wybiórczy i nie towarzyszą im uogólnione zaburzenia funkcji poznawczych (w pierwszym etapie choroby) (Jodzio, 1999; Barczak, 2007 za: Mesulam 1982). Zgodnie z najnowszymi kryteriami diagnostycznymi obowiązującymi od 2011 roku wyróżnia się trzy postacie PPA:

1. Wariant z zaburzoną płynnością mowy/agramatyzmem (zaburzenia ze spektrum otępienia czołowo-skroniowego FTD czyli fronto-temporal dementiac lub zespołu Picka);
2. Wariant semantyczny (zaburzenia ze spektrum otępienia czołowo-skroniowego FTD czyli fronto-temporal dementia lub zespołu Picka);
3. Wariant logopeniczny (związany najczęściej z chorobą Alzheimera – AD) (Sitek i in., 2014).

Ponadto można wyróżnić też klasyfikację zaproponowaną przez E. Sitek (2015) skupiającą się na szczegółowych rodzajach PPA w obrębie danego wariantu:

1. Wariant niepłynny (PNFA, nfvPPA);
2. Wariant semantyczny (svPPA; otępienie semantyczne, SD);
3. Wariant logopeniczny (lvPPA; afazja logopeniczna, LPA) (Sitek, 2015).

Diagnostyka PPA

Diagnozowanie afazji pierwotnie postępującej jest procesem wieloetapowym. Uczestniczą w nim eksperci z różnych dziedzin, a więc neurolodzy, specjaliści z zakresu neuroobrazowania, neuropsycholodzy i neurologopedzi oraz rodzina chorego, która miała z nim kontakt w okresie nasilania się zaburzeń językowych (Herzyk, 1996; Jodzio, 1999; Barczak, 2007; Sitek i in., 2014; Sitek, 2015).

Jak podała Sitek (2015) na zebraniu pomorskiego oddziału PTL, rozpoznanie PPA powinno się odbywać na trzech poziomach, to jest: rozpoznaniu klinicznym, potwierdzeniu deficytów w neuroobrazowaniu oraz potwierdzeniu w badaniu histopatologicznym lub/i genetycznym.

Z punktu widzenia objawowego o stwierdzeniu PPA decyduje występowanie co najmniej jednego z trzech kryteriów diagnostycznych ustanowionych przez Mesulama (1982). Należą do nich:

• Trudności językowe, które są główną cechą obrazu klinicznego;
• Trudności językowe stanowiące główną przyczynę niesprawności w życiu codziennym;
• Afazja będąca najistotniejszym zaburzeniem na początku i w pierwszych fazach trwania choroby (w okresie dwóch pierwszych lat) (Herzyk, 1996; Barczak, 2007; Sitek, 2015).

Należy przy tym zaznaczyć, że jeżeli w wywiadzie u chorego z PPA, szczególnie w pierwszej fazie choroby, obecne są zaburzenia psychiczne, somatyczne, neurodegeneracyjne, zachowania czy niejęzykowe zaburzenia funkcji poznawczych, to dane te w istotny sposób wykluczają możliwość diagnozowania PPA (Herzyk, 1996; Jodzio, 1999; Barczak, 2007).

Diagnostyka neuropsychologiczna i neurologopedyczna w PPA

Diagnozowanie pacjenta/klienta z afazją pierwotnie postępującą to proces złożony, w który powinni być zaangażowani zarówno neuropsycholog, jak i neurologopeda. Ich współdziałanie z perspektywy psychologicznej i językoznawczej pozwoli dokonać wnikliwej oceny prezentowanych przez chorego objawów. Przy czym z uwagi na konieczność dokonania oceny poziomu deficytów z zakresu funkcji poznawczych znaczącą rolę w tym procesie (poza neurologiem) odgrywa tu neuropsycholog.

Podczas oceny zaburzeń prezentowanych przez chorego z PPA bierze się pod uwagę dwa aspekty. Pierwszy z nich stanowią funkcje poznawcze, to jest: pamięć, uwaga, funkcje przestrzenne, funkcje wykonawcze, kalkulia, praksja z wykorzystaniem metod jak przy badaniu otępienia. Na funkcje językowe składają się zaś: rozumienie mowy, nazywanie, ocena płynności mowy, ocena mowy spontanicznej, powtarzanie, produkowanie ciągów automatycznych, czytanie oraz pisanie z wykorzystaniem metod jak podczas badania afazji (Herzyk, 1996; Jodzio, 1999; Barczak, 2007; Sitek, 2015).

Funkcje językowe wymagające szczególnej uwagi w diagnostyce PPA:

• ekspresja słowna (ocena ilościowa oraz jakościowa; płynna vs niepłynna);
  • pauzy;
  • ocena ruchowej i dźwiękowej realizacji głosek;
• gramatyczna strona wypowiedzi (słownej i pisanej);
• powtarzanie (słów i zdań);
• rozumienie;
  • słów vs zdań;
  • zdań vs tekstu;
  • zdań złożonych i skomplikowanych struktur składniowych;
• widza semantyczna;
• nazywanie konfrontacyjne (tj. obiektów prezentowanych drogą wzrokową);
• czytanie;
• pisanie (Sitek i in., 2014).

Dokładny opis objawów w poszczególnych wariantach afazji pierwotnie postępującej wraz z przejrzystym zestawieniem tabelowym prezentowała E. Sitek (2015) na zebraniu pomorskiego oddziału PTL. Materiał ten można pobrać na stronie www.neuropsychologia.net po zalogowaniu się.

Terapia neurologopedyczna w PPA

Terapia logopedyczna powinna być oparta na wzmacnianiu mocnych stron pacjenta/klienta z jednoczesną dbałością o systematyczne wprowadzanie metod wspierających pozostałe funkcje, na przykład słownik obrazkowy wspierający aktualizację nazw. Wprowadzanie metod komunikacji alternatywnej poprzez gest czy rysunek w bardzo małym stopniu odnosi się do funkcji językowych, w tym do aktualizacji nazw, a wzmacnianie tych funkcji jest niezmiernie istotne dla spowolnienia progresji zaburzeń w PPA.

W terapii afazji pierwotnie postępującej najważniejsze jest bycie z osobą chorą, dopingowanie jej i proponowanie zadań zawierających treści, które daną osobę interesują, nawet jeśli widać, że funkcjonalnie potrzebowała by zdecydowanie innego zakresu tematycznego, słownego. Warto zatem wykorzystywać elementy biograficzne chorego, angażować go w zadania poza gabinetem terapeutycznym, tak by mógł pokazać swoje mocne strony, i poruszać się w obrębie słów i tematyki jeszcze stosunkowo dobrze zachowanej. Trzeba przy tym zaznaczyć, iż warto zachęcać rodzinę i opiekunów chorego na afazję pierwotnie postępującą, by w miarę możliwości nie dokonywali radykalnych zmian w jego otoczeniu. Poruszanie się w znanym środowisku odbywa się częściowo w sposób zautomatyzowany, a radykalne zmiany, takie jak na przykład przeprowadzka czy remont mieszkania, mogą w swoisty sposób nasilić trudności chorego, ponieważ nie będzie mógł on się odwoływać do utartych schematów zarówno w sferze percepcji, jak i działania (Herzyk, 1996; Jodzio, 1999; Sitek i in., 2014, Sitek, 2015).

Edukacja opiekunów chorego z PPA

W procesie każdej terapii logopedycznej bardzo ważną rolę odgrywają rodzina i opiekunowie pacjenta. To właśnie w środowisku rodzinnym chory spędza najwięcej czasu, dlatego jest ono tak istotne w procesie terapeutycznym. Osobie opiekującej się chorym na afazję pierwotnie postępującą należy zatem przekazać podstawowe wskazówki terapeutyczne, które odnoszą się do każdego rodzaju afazji. Opiekun powinien pamiętać o:

• celu terapii, czyli podtrzymaniu stanu, którym jest nieoczekiwanie znaczącej poprawy lub zupełny jej brak;
• skróceniu wypowiedzi kierowanej do chorego;
• używaniu określonego słowa tylko w jednym znaczeniu;
• zwolnieniu tempa wypowiedzi;
• sprawdzaniu, czy osoba chora zrozumiała, co do niej mówimy;
• mówieniu w sposób prosty i jednoznaczny;
• unikaniu odwróconego szyku zdania, podwójnych zaprzeczeń;
• nakierowywaniu chorego poprzez podpowiedź fonemiczną lub naprowadzającą, tak by unikać prostego podawania nazw;
• monitorowaniu stanu chorego poprzez uważną obserwację i rozróżnianie zaburzeń pamięci i funkcji przestrzennych od zaburzeń językowych;
• propagowaniu postawy aktywizującej chorego i wykorzystywanie jego mocnych stron (Jodzio, 1999; Barczak, 2007; Sitek, 2015).

Warto wiedzieć, że…

Chorzy z PPA często rezygnują z terapii logopedycznej i psychologicznej z powodu braku postępów. Dodatkowo w wyniku zmian neurodegeneracyjnych pacjenci z PPA nierzadko zapadają na depresję, dlatego warto być w stałym kontakcie z psychiatrą w celu zabezpieczenia pacjenta od strony farmakologicznej. Afazja pierwotnie postępująca jest jednym z tych zaburzeń branych na warsztat terapeutyczny, które z powodu braku rokowań mogą powodować wypalenie zarówno u terapeuty, jak i samego chorego. Dobrze więc być w stałym kontakcie z rodziną, aby adekwatnie oceniać funkcjonowanie osoby objętej terapią. Terapeuta powinien zaś poddawać się systematycznej superwizji i uczestniczyć w grupach debriefingowych w celu zdjęcia z siebie obciążenia wynikającego z prowadzenia tak trudnej terapii.

Literatura

• Barczak, A. (2007). Pierwotna afazja postępująca – opis przypadku, Polski Przegląd Neurologiczny, 3(2), 110–115.
• Herzyk, A. (1996). Pierwotna afazja postępująca, Audiofonologia, 9, 41–59.
• Jodzio, K. (1999). Afazja pierwotnie postępująca. Gdańsk: Wydawnictwo Uniwersytetu Gdańskiego.
• Mesulam, M.M. (1982). Slowly progressive aphasia without generalized dementia. Annals of Neurology, 11(6), 592–598.
• Sitek, E., Barczak, A., Narożańska, E., Harciarek, M., Brockhuis, B., Dubaniewicz-Wybieralska, M., Sławek, J. (2014). Afazja pierwotna postępująca – zastosowanie nowych kryteriów diagnostycznych w praktyce klinicznej. Polski Przegląd Neurologiczny, 10(1), 23–33.
• Sitek, E. (2015). Pierwotna afazja postępująca, materiały z zebrania pomorskiego oddziału PTL, 28.11.2015.

Współautorką wpisu jest Anna Okońska